Doğuştan Sıvı Dolu Büyük Kesecikli Deri Erimesi

Az raslanan, ama ciddi kalıtımsal hastalıklardır: En küçük bir mekanik travma ya da ısı travması sonucu, deride sıvı dolu büyük kesecikler oluşur. Aşağıdaki 2 durumda bu hastalıklar akla gelmelidir:

— bedenin sürtünme etkisinde kalan bölgelerinde (boyun, bel) sıvı dolu büyük kesecikler oluşması;

— yeni doğmuş bebeğin teninin çok kırmızı olması.

Bu hastalıklar özellikle iki biçimde gözlenir:

— başat otozom biçim: Deride, sıvı dolu büyük kesecikli yalın bir yıkım yapar; ergenlik çağma doğru iyileşir;

— çekinik otozom biçim: Geleceği çok daha kötüdür; kabarcıklar iyileşirken bazen kistli yara izleri bırakırlar (hastalığın tırnakları etkilemesine çok sık raslanır); bazen de, deride aynı klinik belirtiler izlenir, ama yanakların iç yüzlerinde, dilde, yutakta ve yemek borusunda da bozunlar görülür. Bu biçim, yaşamı tehlikeye sokabilir.