Fallot Dörtlüsü

FALLOT DÖRTLÜSÜ
Mavi hastalık biçimlerinin en sık görülenidir (mavi hastalık durumlarının 2/3′ü). Bu kalp hastalığı, adının da belirttiği gibi dört (4) çeşit oluşum bozukluğunu birleştirir.
Akciğer atardamarı konisinde, bazen de akciğer atardamarı deliği düzeyinde akciğer atardamarı darlığı; karıncıklararası bölme açıklığı; aort deliğinin iki karıncık üstüne ata biner biçimde yerleşmesi (aortun sağda olma durumu); sağ karıncık büyümesi (darlığa çarpan karıın oluşturduğu karıncık kasılması sırasındaki basınç artışına bağlıdır).Kanın oksijen düzeyindeki azlığa bağlı olan siyanoz ya da dokuların maviye boyanması, sağ karıncıkta akciğer atardamarı darlığının oluşturduğu basınç artışına ve karıncıklararası ilişki olduğu için kanın akciğerlerde oksijenlenmeye vakit bulamadan sol karıncığa geçmesine bağlıdır (sağdan sola kısadevre)

Teşhis, çocuğun özellikle dudakları ve tırnakları düzeyinde araştırılması gereken, çoğunlukla önemli, bazen de daha az belirgin bir siyanoz bulunmasına dayanır. Öte yandan el ve ayak parmaklarının uçlarında yumuşak bölümlerin genişlemesi ve tırnakların saat camına benzer biçimde bombeleşmesi gibi biçim değişiklikleri görülür. Bu durum, parmaklara çomak parmaklılık denen görünümü verir. Ayrıca çocukta aşırı susama (doyurulması gerekir) vardır; çaba harcama sırasında soluk darlığı çeker; bazen de büyüme gecikmesi gösterir. Bu çocuklarda çoğunlukla hastalığa özgü davranışlar gözlenir; oyun oynarken çömelirler ya da uyurken dizlerini karınlarına çekerek yatarlar.Kalbin dinlenmesi, sol 3. kaburgalararası aralıkta göğüs kemiği düzeyinde bir kasılma üfürümü ortaya çıkarır. Bu şiddetli ve sert üfürüm bazen, elle muayenede algılanan bir titreşimle birliktedir.

Göğüs filmi hastaların büyük çoğunluğunda normaldir. Ama bazı öğeler teşhise yöneltir: Cepheden alınan filmde akciğerler aydınlık görülürler; akciğer atardamarlarında bir dallanma azalması vardır; akciğer atardamarı konisindeki darlık nedeniyle, sol orta yay içbükeyleşir, hattâ tümüyle yokolabilir; sağ karıncık büyümesi, kalp tepesinin yükselmiş çıkıntısına yolaçar; bu, klasik Hollanda pabucu biçiminde kalp görünümünü oluşturur.
1. X ışınlarını geçirmeyen maddenin sağ karıncığa verilmesi (akciğer atardamar ağacını gösterir).
2. Maddenin sağ kulakçığa verilmesinden sonra karıncıklararası bölme yokluğu nedeniyle sağ ve sol karıncıklar farkedilmektedir.
3. Sağ kulakçık içine saydamsızlaştırıcı madde verilmesi sayesinde, akciğer atardamarı yolu üstündeki darlığın görülmesi.
4. Ayrıca, daha ileri bir dönemde aort da görülmektedir (Fallot dörtlüsünün varlığını kanıtlar).
Elektrokardiyogram, sağ karıncık büyümesi belirtileriyle birlikte kalp ekseninin sağa doğru kaydığını ortaya koyar. Kalp içi sonda uygulama, sondanın sağ karıncıktan sol karıncığa kolay, akciğer atardamarı deliğinden de güç geçişini göstererek, teşhisi kesinleştirir. Ayrıca basınçların incelenmesi, sağ karıncıkta sol karıncıktakine benzer bir eğrinin varlığını saptamayı sağlar.Sonda akciğer atardamarı deliğinden geçmeyi başarırsa, akciğer atardamar gövdesinde basınç düşüklüğü saptanır. Uyluk atardamarı düzeyinde yapılan kan incelemesi, çevresel atardamarlarda oksijen miktarının azaldığını gösterir. Sağ karıncık düzeyinde bir anjiyokardiyografi uygulanırsa, akciğer atardamarı darlığını gösterir ve darlığın yerini, derecesini, önemini belirler. Aynı biçimde, karşıt maddenin sol karıncığa ve aorta geçişiyle, karıncıklararası bölme açıklığını gözle görmeyi sağlar.

Bu kalp hastalığının evrimi ciddidir. Beyin oksijenlenmesinin azalması sonucunda gelişen bilinç yitimiyle birlikte, apansız siyanoz nöbetleri belirebilir. Alyuvarların sayılarındaki artış (poliglobüli ya da polisitemi) bir beyin atardamarını tıkayabilecek (beyin dolaşım bozuklukları) kan pıhtılarının oluşumuna yolaçar.
Beyin düzeyinde enfeksiyon tehlikesi vardır. Özellikle kısadevre nedeniyle, akciğerde hastalandırıcı mikroplara karşı çalışan koruyucu süzme mekanizmasının çalışmaması, apseler oluşmasına yolaçabilir. Ateşin belirmesi, baş ağrıları, kusmalar, genel durum ve mizaç bozuklukları ve daha geç olarak da sinirsel bozuklukların yerleşmesi karşısında, beyin düzeyinde bir enfeksiyon düşünmek gerekir. Osler kalp içzarı iltihabı tehlikesi de yüksektir.Çocuğun susuzluğunun su içirilerek giderilmesine, siyanoz nöbetlerine çadır altında oksijen tedavisi ile karşı koymaya ve enfeksiyonların belirmesini antibiyotiklerle önlemeye dayanır.

Huzursuzluk durumlarında tedaviye yatıştırıcılar ve akciğer atardamarı konisi düzeyindeki kasılmayı kaldıran bloke edici ilaçlar eklenir.Hasta, bü kalp hastalığına katlanamıyorsa, önce geçici çözüm getiren ameliyata başvurulur.
Ameliyatın amacı, akciğer atardamarı kan hacmini artırmak için aort dallarından biriyle akciğer atardamarı arasında bir ağızlaştırma (yani bir geçiş) gerçekleştirmektir.(Blalock Taussig girişimi). Bu ameliyat, çocukluğun ilk döneminde yapılır. Amaç, hasta kişinin, tam iyileşmesini sağlayacak onarıcı ameliyatın en az tehlikeyle uygulanabileceği yaşa kadar yaşamasını sağlamaktadır.Onayı ile meliyat en iyi koşullar altında ve ancak ağırlığı 20 kg ya da daha çok olan hastalara uygulanmalıdır; çünkü çocuk ne kadar büyük olursa, ameliyat tehlikeleri o kadar azalır.
Bu ameliyatta akciğer atardamarı yolu üstündeki engel kaldırılır ve karıncıklararası bölme açıklığı kapatılır.İyi koşullar altında yapılan ameliyatlardan,oldukça değerli sonuçlar elde edilmektedir.